Gaucher (maladie de)

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Galcanézumab ←

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Ganciclovir n. m. Antiviral analogue nucléosidique de synthèse de la 2’-désoxyguanosine dans lequel le pentose est substitué par une chaîne aliphatique acyclique. Formule : C9H13N5O4. Comme l’aciclovir, sa forme active est triphosphorylée. La première phosphorylation est effectuée par une phosphotransférase virale codée par les gènes UL97 du cytomégalovirus…

Ganétespib n. m. Petite molecule de synthèse ayant la propriété dinhiber la protéine de choc thermique 90 (Hsp90 pour inhibitor of heat shock protein 90) et qui possède une activité antinéoplasique. Le ganétespib, en se liant à la Hsp90, conduit : i) à la dégradation, par des…

Ganglion n. m. Petit renflement arrondi ou fusiforme présent sur les vaisseaux lymphatiques et les nerfs.

Ganglioside n. m. Glycosphingolipide constitué dun core lactosylcéramide sur lequel sont fixés un ou plusieurs résidus glycosyle dont lacide N-acétylneuraminique (NANA) ou acide sialique. Les gangliosides sont localisés dans le feuillet externe de la membrane plasmique de diverses cellules, en particulier des cellules nerveuses. Leur…

Gangliosidose n. f. Terme regroupant des maladies lysosomales autosomiques récessives, liées à un déficit enzymatique du catabolisme des gangliosides, entrainant leur accumulation dans divers tissus et cellules, dont principalement les neurones. On distingue :3- la maladie de Sandhorf, due à un déficit en hexosaminidases A (sous-unités αβ)…

Gangrène n. f. Mortification et putréfaction dune grande surface de tissu détiologie embolique, infectieuse ou traumatique.

Ganirélix (acétate de) n. m. Antagoniste de la GnRH. Cet antagoniste de lhormone lutéinisante (LH-RH), proche du cétrorélix, est un décapeptide de synthèse porteur de modifications structurales cruciales en position 1, 2, 3, 6, 8 et 10. Le ganirélix entre en compétition avec la LH-RH endogène au niveau de ses…

Ganitumab n. m. Anticorps monoclonal humain antagoniste du récepteur du facteur de croissance de type 1 apparenté à linsuline (IGF‑1R pour insulin-like growth factor 1 receptor), ayant une activité antinéoplasique. En se liant au récepteur IGF‑1R, le ganitumab empêche la fixation du ligand naturel IGF‑1 et, de ce…

Ganjah n. m. Préparation réalisée à partir de sommités fleuries fécondées séchées du cannabis.

Ganoxolone n. f. Neurostéroïde de synthèse dérivé du prégnane, qui est un analogue méthylé en position 3β de l’alloprégnanolone (devenue, en 2018, un médicament, la brexanolone ou 3α,5α-tétrahydroprogestérone). Il agit comme modulateur allostérique du récepteur (de type A) de l’acide γ-aminobutyrique (GABAVoir : Neurostéroïde ; Prégnane ; Alloprégnanolone ; Brexanolone ; GABA…

Gant n. m. Étui qui couvre la main et chacun des doigts séparément.

Garcinia Nom d’un genre d’arbres de la famille des Clusiaceae, originaires de l’Asie du Sud-Est, également cultivés dans d’autres régions tropicales (Australie, sud de l’Afrique, Polynésie). Plusieurs espèces intéressent la pharmacie et la santé publique, en particulier G. hanburyi Hook.f. (le gamboge), G. mangostana L. (le…

Gardénia n. m. Arbuste (Gardenia florida, G. jasminoides, G. grandiflora, G. augusta L. Rubiacées) à feuilles persistantes, à fleurs simples ou doubles dun blanc mat, originaire des régions tropicales à subtropicales dAfrique, dAsie du Sud, dAustralasie et dOcéanie.

Gardnerella Genre de bactéries de la famille des Bifidobacteriaceae. Bacilles à Gram négatif ou variable, non mobiles, pléomorphes (0,5 x 1,5-2,5 µm), se disposant souvent en palissades et ne formant pas de filaments. Exigences nutritionnelles très complexes. Métabolisme fermentaire. Certaines souches sont anaérobies strictes. Une seule…

Garénoxacine n. f. Antibactérien de la famille des quinolones, avec en position 7 un noyau isoindoline mais sans atome de fluor en position 6. La garénoxacine est un inhibiteur de lADN gyrase et de la topoisomérase IV. Elle présente un large spectre dactivité sur les germes Gram-négatifs et…

Gargarisme

Garrot n. m. 1- Lien qui sert à comprimer l’artère d’un membre pour arrêter une hémorragie, placé à titre provisoire et pendant une durée limitée  ; 2- dispositif médical plat en latex, isoprène ou en silicone, noué autour du bras pour permettre une ponction veineuse.

Gastrine n. f. Hormone peptidique sécrétée par les cellules de la muqueuse antrale de lestomac après stimulation par les acides aminés et les protéines partiellement hydrolysées ainsi que par le nerf vague en réponse à une distension de lestomac. Stimule la sécrétion du pepsinogène et de lacide chlorhydrique.…

Gastrinome n. m. Tumeur endocrine des cellules non β des îlots de Langerhans sécrétrice de gastrine.

Gastrite n. f. Terme générique désignant une inflammation aiguë ou chronique de la muqueuse de lestomac définie par des lésions endoscopiques.

Gastroentérite n. f. Terme générique désignant une pathologie inflammatoire conjointe des muqueuses de lestomac et des intestins. Son étiologie peut relever dune allergie, dune infection bactérienne ou virale.

Gastro-entérologue n. m. Médecin spécialisé en gastro-entérologie, branche de la médecine qui étudie la physiologie et la pathologie de lestomac et de lintestin.

Gastroentéropathie n. f. Terme générique désignant une pathologie de lestomac et des intestins.

Gastromalacie n. f. Ramollissement des tissus de la paroi de lestomac.

Gastropathie n. f. Terme générique désignant une pathologie de lestomac.

Gastrorétention n. f. Procédé consistant à prolonger la durée de séjour, par rapport au transit gastro-intestinal normal, dune forme galénique dans lestomac.

Gastrorragie n. f. Hémorragie provenant de la vascularisation de lestomac.

Gate control (théorie du)

Gatifloxacine n. f. Antibactérien de la famille des fluoroquinolones qui possède un spectre dactivité sur les germes Gram-négatifs et Gram-positifs. Présente une activité marquée contre les souches résistantes aux agents antituberculeux de première ligne.

Gattilier n. m. Arbrisseau méditerranéen (Vitex agnus-castus L., Lamiaceae, précédemment Verbenaceae) ; présence dans le fruit (drupe) diridoïdes, de flavonoïdes (flavonols polyméthoxylés [casticine...] et C-hétérosides) et de nombreux composés terpéniques (notamment di- et triterpènes). Propriétés œstrogéniques non clairement démontrées ; action agoniste dopaminergique semblant due à certains des…

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Gauge (G) n. f. Unité exprimant le diamètre externe dun dispositif médical. Symbole : G. Bien que lunité internationale soit le mm, la gauge est systématiquement utilisée pour les cathéters, aiguilles, systèmes de ponction veineuse… Le numéro de gauge correspond au nombre de dispositifs médicaux identiques pouvant être contenus…

Gaulthérie n. f. Petit arbuste forestier de lest de lAmérique du Nord (Gaultheria procumbens L., Ericaceae) à feuillage persistant (à lorigine du nom anglais wintergreen). Présence dans les feuilles dune huile essentielle (« essence de wintergreen ») très riche en salicylate de méthyle (teneur pouvant être supérieure à…

Gavage n. m. Introduction forcée de nourriture ou de substances diverses dans lappareil digestif.

Gaz n. m. Un des trois états de la matière; fluide expansible et pesant plus compressible et moins cohésif qu’un liquide en raison de la faiblesse, voire de l’absence de liaisons intermoléculaires.

Gaze n. f. Tissu utilisé pour la préparation des compresses et des bandes. Cf duitage ; tissu blanchi et purifié de coton hydrophile sensiblement incolore, de type défini par le nombre de fils/cm² et le grammage.

Gazométrie n. f. Mesure des gaz (oxygène, dioxyde de carbone) présents dans le sang circulant, artériel ou veineux, complétée par la détermination du pH sanguin et le calcul de paramètres dérivés tels que les bicarbonates, le CO2 total et lexcès de base.

G-CSF Acronyme anglais pour Granulocyte-colony-stimulating factor.Facteur de croissance hématopoïétique de la lignée granulocytaire, stimulant la prolifération des précurseurs des polynucléaires neutrophiles, mais aussi leur différenciation en granulocytes matures.

GDP

Géfapixant n. m. Petite molécule de synthèse, qui est un antagoniste sélectif du purinocepteur P2X3, et également actif sur le sous-type de purinocepteur P2X2/3.Les purinocepteurs P2X3 sont des canaux ioniques sensibles à l’ATP présents sur les fibres C sensorielles du nerf vague des voies aériennes. Les fibres C…

Géfitinib n. m. Dérivé anilinoquinazoline comme lerlotinib et le géfitinib, doué de propriétés antinéoplasiques, par inhibition de lactivité catalytique de nombreuses tyrosine kinases, incluant le récepteur du facteur de croissance épidermique (EGFR, epidermal growth factor receptor, dénommé HER1), entraînant ainsi larrêt de la transmission de signaux cellulaires, de…

Geiger-Müller (compteur de) n. m. Appareil pour détecter et mesurer la radioactivité dun échantillon, dun lieu, lorsque le rayonnement est ionisant. Consiste en une chambre cylindrique contenant sous basse pression un mélange dargon (facilement ionisable) et de vapeurs dalcool. Elle comporte une fenêtre en mica qui laisse passer les radiations…

Gel n. m. 1- Dans le langage courant, abaissement de température provoquant la transformation de l’eau en glace ; 2- matériau semisolide de consistance colloïdale.

Gélatine n. f. Produit riche en glycine, résultant de lhydrolyse partielle du collagène. Il a été modifié pour préparer des solutions injectables destinées à la restauration de la volémie (en particulier en cas détats de choc).

Gelée n. f. Abaissement de température provoquant la transformation de l’eau en glace ; préparation translucide de consistance molle et élastique.

Gélifiant n. m. Substance permettant la formation dun gel.

Gélification n. f. Passage dun état liquide, aussi appelé sol, à un état gel, sous leffet dune augmentation de la concentration, dune variation de température ou de pH, de lajout dions (par exemple calcium), ou dun agent réticulant.

Gélose n. f. Polysaccharide hétérogène linéaire, galactane complexe constitué dunités dérivées de D- et L-galactose (galactoses méthylés, sulfatés, anhydro-galactoses…). Production mondiale répartie entre de nombreux pays, toujours après extraction à partir d’algues Rhodophyceae, notamment des genres Gelidium (Espagne, Maroc, Portugal), Gracilaria (Canada, Chili, Chine, Indonésie, Vietnam) et Gelidiella…

Gelsemiaceae Famille (ordre des Géraniales) composée de plusieurs espèces tropicales à feuilles opposées. Est aujourdhui, dans la nouvelle classification, séparée des Loganiaceae, sa famille dorigine.

Gelsémium n. m. Arbrisseau lianescent à feuilles persistantes (Gelsemium sempervirens (L.) J. St.-Hil., Gelsemiaceae précédemment Loganiaceae) originaire du sud-est des États-Unis. Présence dans les parties souterraines (rhizome et racines) dalcaloïdes indoliques (oxindoles dont la gelsémine).

Gélule

Gemcitabine (chlorhydrate de) n. f. Isomère β de la 2-déoxy-2,2-difluorocytidine dont le chlorhydrate appartient à la classe des antimétabolites. Analogue nucléoside pyrimidique de la désoxycytidine Cest une prodrogue (en abrégé dFdC), douée de propriétés cytotoxiques qui découlent de son activation métabolique en nucléosides diphosphate (dFdCDP) et triphosphate (dFdCTP), inhibiteurs de…

Gemella Genre bactérien de la famille des Streptococcaceae. Cocci souvent ovoïdes, de taille parfois irrégulière se présentant de manière isolée ou sous forme de diplocoques accolés au niveau dune surface plane ou groupés par 4 ou, plus rarement, sous forme de courtes chaînes ou en amas.…

Géméprost n. m. Analogue synthétique de la prostaglandine E1.

Gemfibrozil n. m. Acide 5-(2,5-diméthylphénoxy)-2,2-diméthyl-pentanoïque. Dérivé de type phénoxyalcanoïque de la classe des fibrates utilisés comme normolipémiant.Inscrit à la Pharmacopée Européenne (monographie 04/2010, 1694).

Gémifloxacine n. f. Antibactérien de la famille des fluoroquinolones présentant un spectre dactivité sur les germes Gram-négatifs et Gram-positifs avec une activité marquée contre Streptococcus pneumoniae, notamment sur les souches résistantes aux β-lactamines, aux macrolides et à la ciprofloxacine. La gémifloxacine est un inhibiteur de lADN gyrase et…

Gemigliptine n. f. Incrétinomimétique, de la classe des gliptines inhibiteurs de la dipeptidyl-peptidase (DDP-4), enzyme qui inactive le GLP-1 (glucagon-like peptide-1) et le GIP (glucose-dependant insulinotropic peptide). Linhibition de la DPP4 entraîne une augmentation importante des concentrations de GLP-1 et de GIP, ce qui se traduit par…

Gemmothérapie n. f. Utilisation thérapeutique dorganes végétaux jeunes en phase de croissance, le plus souvent des bourgeons. Emploi dextraits, nommés « macérats glycérinés », obtenus par macération des bourgeons frais dans un mélange alcool/glycérine/eau.

Gemtuzumab ozogamicine n. m. Immunoconjugué antinéoplasique associant un anticorps monoclonal humanisé anti-CD33 (IgG4) et un antibiotique cytotoxique, la calichéamicine. Après liaison de lanticorps à sa cible, à la surface des cellules leucémiques, le complexe est internalisé et lantibiotique, qui appartient à la famille des ènediynes, se lie à…

Gène n. m. Entité biologique faisant partie de lADN chromosomique, mitochondrial, plasmidique ou viral, et constituée de toutes les séquences dADN nécessaires à la production dun peptide unique ou dun ARN.

Génépi n. m. Nom vernaculaire de petites plantes très aromatiques appartenant au genre Artemisia, famille des Asteraceae anciennement Composées tribu des Anthémidées. Les génépis croissent en haute montagne sur les rochers et les éboulis morainiques ; il en existe plusieurs espèces (A. mutellina Vill., A. glacialis L., A.…

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Dernière modification de cette page le 06 mars 2017

Anglais : Gaucher disease
Espagnol : enfermedad de Gaucher
Étymologie : De P. C. E. Gaucher, 1854 – 1918, médecin français.

n. f. Maladie à transmission autosomique récessive, due à des mutations du gène GBA (chr 1q21) codant la glucocérébrosidase, enzyme lysosomale, ou exceptionnellement du gène PSAP (chr 10q21-q22) qui code son activateur, la saposine C (à partir du précurseur, la prosaposine). Il en résulte une accumulation et dépôts de glucosylcéramide (ou glucocérébroside) dans les cellules du système réticulo-endothélial du foie, de la rate et de la moelle osseuse (cellules de Gaucher). La prévalence est de l’ordre 1/60 000 dans la population générale. Trois principaux phénotypes sont classiquement distingués :
- le type I, chronique, non neurologique dans 95% des cas, se manifestant par une hépatosplénomégalie, une atteinte osseuse et une thrombopénie ;
- le type II, aigu, neurologique avec atteinte précoce du tronc cérébral et rapidement évolutive (décès avant l’âge de 2 ans) ;
- le type III, subaigu, neurologique qui se manifeste par une encéphalopathie progressive associée aux symptômes du type I.

Le traitement peut être soit un traitement enzymatique de substitution (Cf imiglucérase) soit un traitement de réduction de substrat (Cf miglustat).