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Triheptanoïne

De acadpharm
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Dernière modification de cette page le 03 juillet 2020
Triheptanoïne.

n. f. (DCI). Triglycéride constitué de 3 molécules d'un acide gras saturé à nombre impair d’atomes de carbones, l'acide heptanoïque. Après hydrolyse par les lipases pancréatiques, l’acide heptanoïque est biotransformé en corps cétoniques à cinq atomes de carbone, l’acide β-cétopentanoïque (H3C–CH2–[C=O]–CH2–COOH) et l’acide β‑hydroxypentanoïque (H3C-CH2–[CHOH]–CH2–COOH). Ces corps cétoniques, qui franchissent la barrière hématoencéphalique, constituent une source d’énergie et d'acides gras qui permet de contourner le déficit en acylcoenzyme A déshydrogénase des acides gras à chaîne très longue (VLCCAD, very long-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase deficiency), qui conduit à la léthargie et à l’hypoglycémie et à d’autres troubles (héréditaires) de l’oxydation mitochondriale (cardiomyopathie, intolérance à l’effort, rhabdomyolyse).

Indiqué pour le traitement des enfants et adultes chez lesquels des troubles de l’oxydation des acides gras à longue chaîne ont été confirmés par des analyses moléculaires.